Mosher (1987)
ha
proposto di suddividere le turbe della pigmentazione cutanea in 3
categorie:
·
ipomelanosi
o leucodermia,
caratterizzata da una riduzione della normale pigmentazione cutanea, a sua
volta distinguibile in:
· disordini melanocitopenici, per assenza di melanociti, come vitiligo e piebaldismo [1]
·
disordini
melaninopenici,
in cui i melanociti producono meno melanina, come accade nella sclerosi
tuberosa e nei nevi depigmentati. In quest’ultima suddivisione rientrano i
disordini non melanotici non coinvolti nella pigmentazione melanica, come il
nevo anemico dovuto ad anomalie localizzate della vascolarizzazione
catecolamine-dipendenti, dimostrato dal fatto che il trauma non comporta
eritema secondario.
·
ipermelanosi
o melanodermia,
in cui si verifica un aumento della pigmentazione
·
ipermelanosi blu o ceruloderma, in cui si ha una colorazione
grigio ardesia della pelle.
Nelle
ipermelanosi la cute possiede un numero normale di melanociti che
producono melanina in quantità elevata, come nel melasma e nell’iperpigmentazione
postinfiammatoria. Nella melanocitosi oculodermica si ha invece un aumento
della popolazione melanocitaria.
Per
le ipomelanosi sono state proposte diverse possibilità
etiopatogenetiche:
o
mancata migrazione dei melanoblasti nella cute, come
accade per il piebaldismo
o
mancata differenziazione dei melanoblasti in melanociti,
come può accadere sempre nel piebaldismo
o
difetto di divisione mitotica a carico dei melanociti,
ipotesi non accertata per la vitiligo
o
difetto di sintesi della tirosinasi, come nell’albinismo
o
difetto di sintesi della matrice del melanosoma
o
difetto del trasporto della tirosinasi
o
difetto di formazione del melanosoma
o
difetto di melanizzazione del melanosoma, come nell’albinismo
o
difetto nel trasferimento dei melanosomi
o
alterazione della degradazione dei melanosomi
o
rimozione di melanina in conseguenza della perdita dello
strato corneo.
Tra i disordini
melaninopenici, cioè da riduzione o da arresto della sintesi melanica,
possiamo citare, oltre a vari tipi di albinismo, la tinea versicolor, la
pitiriasi alba, l’ipomelanosi guttata idiopatica, la psoriasi.
Alcune sostanze chimiche possono causare disordini melanocitopenici che si manifestano con una diluizione o con un’eliminazione del pigmento melanico, e uno dei composti più noti agenti in questo senso è rappresentato dall’etere monobenzilico dell’idrochinone noto come agerite alba, un tempo usata nella lavorazione del caucciù per impedirne il precoce indurimento.
Lo stesso effetto melanocitopenico viene ottenuto
con altri catechol e con composti contenenti sulfidrili, nonché dai traumi
che comportino una distruzione dei melanociti.
[1] Piebaldismo: la cortesia del Professor Roy Crawford è rara. A lui debbo l’etimologia di piebaldismo, di chiara derivazione inglese. Pie deriva verosimilmente dal latino pica, cioè la gazza, detta in inglese anche magpie, e parleremo del gene responsabile del pied trattando dei disegni del piumaggio. Uno degli oscuri significati di bald è striato o segnato di bianco. Il significato corrente di bald è calvo, pelato, e troveremo questo gene tra le mutazioni del piumaggio.